Синдром внезапной смерти

Транспозиция крупных артерий

Транспозиция крупных артерий после atrial-switch операции (Mustard или Senning) связана с показателем поздней внезапной смерти 2-8% , которая обычно вызвана дисфункцией синусового узла, но в некоторых случаях обусловлена вентрикулярной тахиаритмией. Из-за необходимости экстенсивной резекции в области предсердной проводящей ткани и в результате развивающегося фиброза пациенты подвержены риску развития атриальных тахикардий. Предполагается, что механизм ВСС состоит в предсердной тахикардии с быстрой проводимостью к желудочкам. Риск ВСС при этом увеличивается с возрастом. Водитель ритма может оказаться необходимым, так как у этих пациентов может оказаться определенной степени дисфункция синусового узла, а принимаемые антиаритмики могут подавлять функцию синусового узла. Некоторые центры рекомендовали антитахикардные pacemakers для пациентов с тяжелыми атриальными тахиаритмиями.

Идентификация пациентов, имеющих повышенный риск наступления внезапной сердечной смерти

Ребёнок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы и асимптоматичны, но аномалии сердца которых требуют отнесения их к группе риска по ВСС. Из пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем

Резидуальные дефекты проявляются перегрузкой давлением и объемом правого и левого желудочков. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонны к жизнеугрожаемым аритмиям. Пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертен-зия или синдром Eisenmenger), подвержены наибольшему риску.

Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическим врожденными сердечными пороками. В одном из обзоров 126 случаев внезапной смерти детей в возрасте до 2 лет 10% случа-ев были связаны с ВПС и 6% — с миокардитом.

Предполагается, что 10% из 7000 ежегодных «смертей в колыбели» являются результатом неразпознанных сердечных причин, особенно скрытых сердечных аритмий, в т.ч. аритмий, связанных с удлиненным интервалом QT.

После первого года к наиболее распространенным причинам внезапной смерти со стороны сердца относятся миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, аномалии системы проводимости, пролапс митрального клапана и расслоение аорты. Случаи внезапной смерти также имеют место среди лиц с ВПС, включая тех, у кого ранее проводилось хирургическое вмешательство на сердце. Среди пациентов, не подвергавшихся хирургическому вмешательству, были больные с распространенным стенозом аорты и обструкцией легочных сосудов, среди тех, кто подвергался операции — тетрада Фалло и транспозиция крупных артерий. 3/4 умерших пациентов, относились к III или IV функциональному классу NYHA, 87% имели рентгенологические признаки кардиомегалии, 46% — плохие гемодинамические показатели во время послеоперационной катетеризации, 43% — легочную ги-пертензию и 57% — аритмию (желудочковую экстрасистолию, блокаду сердца или трепетание предсердий) в течение года перед смертью. Таким образом, пациенты с данными симптомами требуют дальнейшего хирургического, консервативного или электрофизиологического вмешательства. В последние десятилетия наблюдалось снижение распротраненности внезапной смерти среди пациентов с ВПС, что соот-ветствует совершенствованию методов терапии.

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50%. Наиболее распространенные признаки — боль в груди и синкопе (или состояние близкое к синкопальному): оба симптома распространены среди молодых людей и могут быть вызваны многими кардиологическим и некардиологическими на-рушениями.

Немедленное кардиологическое обследование показано детям или молодым взрослым 

• с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно, если у пациента имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода,
• внезапная смерть в семейном анамнезе,
• связанное с физическим напряжением неясное синкопе без продромы или с пред-шествующим учащением сердечного ритма.

Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры первой степени родства определяет особенно высокий риск у данного пробанда. У 16% молодых людей, умерших скоропостижно, в семейном анамнезе имелась внезапная смерть.

Поскольку рутиная ЭКГ и эхокардиографический скрининг популяции не являются эффективным по вложенным затратам (приблизительно $250 000 на один выявленный случай), то наиболее практичным методом является тщательный и полный сбор анамнеза для идентификации кардиоваскулярных отклонений.

Почему возникает СВДС?

Риск внезапной смерти в кроватки максимален у детей в возрасте 2-4 месяцев, постепенно снижается к 6 месяцам и стремится к нулю после 9 месяцев. Ученые выяснили, до какого возраста синдром внезапной детской смерти опасен, но не смогли установить причину. Выявлен ряд особенностей, характерных для всех жертв СВДС. Так, на вскрытии у детей были обнаружены недоразвитые части мозга (дугообразное ядро, например), которые отвечают за синхронность сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности.

Гипотеза удлиненного интервала Q-T

Время от начала сокращения желудочков сердца до их расслабления обозначается на кардиограмме интервалом Q-T. По разным оценкам удлинение этого момента до 440-450 мс называется удлиненным QT. Связь этой особенности с внезапной коронарной смертью взрослых доказана давно. Теперь же выяснилось, что у 30-35% детей, погибших от СВДС, были зарегистрированы такие увеличенные интервалы, при которых возникает электрическая нестабильность сердечной мышцы. И зачастую эта особенность – абсолютно физиологична, достигает пика к 2 месяцам и исчезает к полугоду, что совпадает с возрастными рисками внезапной смерти.

Гипотеза апноэ

У многих здоровых детей существует феномен периодического дыхания, когда глубокие вдохи перемежаются интервалами от 3 до 20 секунд. Но в некоторых случаях паузы между дыхательными движениями увеличиваются значительно. Чаще всего это происходит у недоношенных детей. Такое апноэ (прекращение дыхание) длительностью более 20 исчезает после достижения недоношенными малышами возраста, соответствующего 37 неделям беременности.

Хотя в редких случаях длительные паузы сохраняются и у доношенных детей. Ученые выявили некоторую зависимость между таким апноэ и СВДС, поэтому недоношенным малышам с большими задержками дыхания рекомендуют устанавливать специальные регистраторы дыхания.

Дефицит серотониновых рецепторов

Недостаток клеток, улавливающих серотонин, которые располагаются в определенных частях мозга – частая находка на вскрытии жертв СВДС. Этот дефицит бывает сосредоточен именно в области мозга, отвечающий за сердечно-дыхательную синхронность, то есть за связь дыхания и частоты сердечных сокращений. Существует гипотеза, по которой именно дефекты серотониновых рецепторов вызывают остановку дыхания во сне у детей.

Гипотеза незавершенной терморегуляции

Считается, что жизненные центры в продолговатом мозге созревают у детей вплоть до достижения ими трех месяцев. При незрелых клетках мозга, отвечающих за терморегуляцию, средняя температура тела у малышей ниже нормы. Примерно к 3 месяцам жизни возникает температурное постоянство (при измерении в прямой кишке). Незадолго до созревания этих клеток могут отмечаться колебания цифр на градуснике и неадекватный температурный ответ. То есть при изменении микроклимата спальни младенец может попросту перегреться, что скажется на дыхательной и сердечной деятельности и приведет к внезапной смерти.

Существует еще множество гипотез (генетическая, инфекционная, гипотеза пережатия позвоночной артерии), но ни одна из них не объясняет абсолютно все случаи СВДС.

Предрасполагающие факторы к СДВС

Ученые выявили ряд факторов, которые повышают вероятность развития синдрома внезапной смерти. Условно их разделяют на три группы, в зависимости от их источника.

Факторы, обусловленные особенностями вынашивания ребенка и родов:

отставание в развитии плода и его гипоксия;

материнское курение и наркомания в период вынашивания.

Особенности организма малыша:

продолжительные периоды апноэ у ребенка;

повышенный порог пробуждения;

реанимация малыша в послеродовом периоде;

возраст с 2 до 9 месяцев;

другой ребенок этих же родителей погиб от СВДС.

Условия, окружающие ребенка в период сна и отдыха:

чрезмерно мягкая кроватка либо подушка;

курение в присутствии младенца;

сон в положении малыша на боку либо на животе;

перегревание детского тела, особенно в ночное время.

Дифференциальная диагностика СВДС

Большинство случаев смерти младенцев все же имеют конкретную причину. В определенных случаях фактор, который привел к смерти , скрыт, однако после проведения вскрытия тела и расследования его выявляют. Наиболее часто за СВДС ошибочно принимают:

• смерть как следствие жестокого родительского обращения,;
• непреднамеренное удушение во сне;
• инфекции вирусной либо бактериальной природы.

Агрессивное обращение с ребенком

Летальный исход может быть обусловлен однократной вспышкой гнева у одного из родителей либо повседневным неосторожным обращением с малышом. В случае получения ребенком серьезных травм, причина смерти выявляется сразу, но некоторые повреждения в организме малыша выявляются лишь на вскрытии.

Наиболее часто в таких случаях выявляется повреждение мелких сосудов мозга как следствие тряски малыша либо предумышленное удушение. В случае неоднократного случая детской смерти в одной семье, жестокое родительское обращение с малышом является несомненным.

Непреднамеренное удушение

Материнство на первом году жизни довольно часто изматывает маму. Хроническое недосыпание, усталость, гормональная перестройка в организме приводят к тому, что материнский сон становится очень крепким.

Если ребенок спит в постели матери, то этот фактор является очень опасным для его жизни. Особенно вероятность этого возрастает при использовании матерью снотворных препаратов либо употреблении алкогольных напитков. Именно поэтому рекомендуется, чтобы малыш спал в отдельной кроватке.

Инфекционные заболевания

Дети первого года жизни предрасположены к нетипичному протеканию многих инфекционных заболеваний. Это приводит к тому, что инфекция развивается и поражает жизненно важные органы. Особенно часто такое происходит с недоношенными малышами. Как правило, причиной смерти становится развитие менингита, пневмонии, энцефалита.

Меры профилактики

К сожалению, не существует стопроцентной профилактики внезапной смерти у малышей. Однако родители могут самостоятельно устранить многих факторы, предрасполагающие к развитию данного осложнения.

• Не рекомендуется размещать ребенка на слишком мягкой перине, подушке, одеяле.
• Оптимальным для грудного малыша является использование спального мешка вместо одеяла либо пеленания.
• Спать малыш должен в положении лежа на спине.
• Не стоит укладывать малыша спать вместе с мягкой игрушкой.
• Категорически не рекомендуется перегревать ребенка, особенно во время сна (в комнате не рекомендуется температура выше 20 0 С).
• Нельзя укладывать младенца спать сразу после кормления, если он еще не срыгнул.
• Приветствуется применение пустышки на время сна, начиная со второго месяца жизни. Это снижает вероятность возникновения синдрома внезапной смерти малыша.

Когда следует особенно внимательно отнестись к здоровью малыша?

Существует ряд «тревожных звоночков», при появлении которых родители должны тщательнее следить за состоянием здоровья малыша. К ним относятся:

• уменьшение подвижности ребенка;
• отказ от пищи;
• признаки респираторной инфекции;
• повышение температуры тела в ночное время;
• засыпание младенца после продолжительного плача;
• засыпание малыша в непривычных для него условиях (не в его кроватке).

В заключение отметим:

• Случается синдром внезапной смерти очень редко, но настороженность родителей должна быть всегда.
• Невозможно обеспечить стопроцентную защиту от данного явления, но можно максимально исключить предрасполагающие факторы.
• Тщательное наблюдение за состоянием здоровья малыша и адекватное обращение с ним сохранят детскую жизнь.
• Правильное положение ребенка во время сна, оптимальное обустройство спального места для него, использование пустышки на ночь и отказ родителей от курения в присутствии малыша максимально снизят вероятность возникновения синдрома внезапной смерти ребенка.

Татьяна Рязанцева, врач — терапевт, специально для Mirmam.pro

Причины (факторы риска) синдрома внезапной детской смерти

Сочетание некоторых факторов окружающей среды может сделать ребенка более уязвимым перед синдромом внезапной детской смерти. 

Физические причины 

К физическим причинам, увеличивающим риск СВДС, относятся: 

• Аномалии строения мозга. Некоторые младенцы рождаются с заболеваниями, которые повышают риск смерти от СВДС. В большинстве случаев эти аномалии касаются частей мозга, контролирующих функцию дыхания и пробуждения ото сна. 
• Низкий вес при рождении. Преждевременные роды и многоплодные роды увеличивают вероятность того, что мозг ребенка еще не созрел до нужной степени, и имеет низкую степень контроля над автоматическими процессами, такими как дыхание и сердечные сокращения. 
• Дыхательная инфекция. Многие младенцы, умершие от СВДС, накануне перенесли инфекционное респираторное заболевание, что могло внести свой вклад в проблемы с дыханием. 

Факторы риска синдрома внезапной детской смерти, связанные со сном 

Положение ребенка в кроватке и некоторые атрибуты сна – могут увеличивать риск СВДС. Примерами этого являются: 

• Сон младенца на животе или на боку. Дети, которые спят на животе или на боку – чаще имеют трудности с дыханием, нежели дети, спящие на спине.
• Сон на мягкой поверхности. Сон лицом вниз на мягком матрасе, укрывшись мягким одеялом – может привести к удушению тканью. Укрывание головки ребенка одеялом – также является рискованной практикой. 
• Сон с родителями. Сон в одной комнате с родителями – снижает риск СВДС, однако сон в одной постели – значительно увеличивает этот риск. Хотя бы потому, что взрослые привыкли использовать более мягкие поверхности для сна, нежели требуются младенцу.

Хотя синдром внезапной детской смерти может случиться с любым ребенком, ученые выявили несколько факторов, которые способны увеличить риск этого синдрома. Они включают в себя: 

• Пол. Мальчики чаще умирают от СВДС.
• Возраст. Младенцы наиболее уязвимы во время второго и третьего месяцев жизни.
• Национальность. По неизвестным причинам, чернокожие дети и дети американских индейцев погибают от СВДС несколько чаще, чем дети остальных рас и национальностей.
• Семейный анамнез СВДС. Дети, у которых родные или двоюродные братья/сестры умерли от СВДС, имеют особенно высокий риск развития СВДС.
• Пассивное курение. Дети, которые проживают в одном доме с курящими людьми, имеют более высокий риск СВДС. 
• Преждевременные роды. Недоношенность и низкий вес при рождении способны увеличить риск смерти от СВДС. 

Материнские факторы риска СВДС

Во время беременности можно прогнозировать повышенный риск смерти младенца от синдрома внезапной детской смерти, если будущая мать:

• Возраст менее 20 лет.
• Курит сигареты.
• Употребляет наркотики или алкоголь.
• Не имеет доступа к адекватной дородовой медицинской помощи.

Поддержка родителей

Наличие эмоциональной и психологической поддержки родителей, потерявших младенца от синдрома внезапной детской смерти – имеет чрезвычайно важное значение. Родители обычно чувствуют острую личную вину за случившееся; кроме того, немало беспокойства доставляет обязательное полицейское расследование смерти младенца, непременно проводящееся в каждом таком случае. . Если вы столкнулись с этой бедой – постарайтесь не замыкаться в себе, обсуждать эту беду и свои чувства с другими родителями, пережившими подобное. 

Если вы столкнулись с этой бедой – постарайтесь не замыкаться в себе, обсуждать эту беду и свои чувства с другими родителями, пережившими подобное. 

Ваш врач может порекомендовать группу психологической поддержки, доступную в вашем городе, или интернет-форум, объединяющий таких людей, как вы

Беседы с близким другом или духовным наставником – также могут принести пользу. 

Проговаривайте свои чувства

Старайтесь делиться с друзьями и членами семьи своими чувствами и переживаниями. Поверьте, многие люди искренне хотят помочь, но просто не знают, как подойти к вам, чтобы не причинить еще больше боли. 

Старайтесь быть максимально ближе к супругу/супруге. Потеря ребенка является страшным ударом, способным разрушить ваш брак. Не пренебрегайте возможностью получения консультации семейного психолога, если это возможно. Делитесь своими чувствами и мыслями о произошедшем друг с другом. 

Дайте себе время для исцеления душевной раны 

Наконец, не запрещайте себе горевать. Не смущайтесь, если слезы волной начинают душить вас в «неподходящих» местах или ситуациях. Это не симптом психической болезни, это просто тяжелая душевная рана. Исцеление от нее требует времени.

Роль апноэ и гипоксии в СВДС

Несколько анатомических и физиологических данных подтверждают роль апноэ (остановку дыхательных движений) в СВДС.

В одном исследовании проанализировали данные 6 младенцев, находящихся на домашнем мониторинге. Из 6 смертей 3 были приписаны СВСМ. У всех пациентов с СВДС наблюдалась брадикардия (сниженная сократительная активность сердца), предшествовавшая или возникавшая одновременно с центральным апноэ; у 1 была тахикардия (учащение сердцебиения) до брадикардии. У 1 пациента обнаружилось медленное понижение частоты сердечных сокращений на протяжении примерно 2 часов до смерти.

В целом, апноэ можно классифицировать по следующим трём основным типам:

• центральное или диафрагмальное (т. е. нет никаких усилий при дыхании);
• обструктивное (обычно из-за обструкции верхних дыхательных путей);
• смешанное.

В то время как короткое центральное апноэ (<15 секунд) может быть нормальным во всех возрастах, то длительная остановка дыхания, которая нарушает физиологическую функцию, никогда не бывает физиологической. Некоторые патологические доказательства и обширные теоретические данные подтверждают центральное апноэ как причину СВДС, а обструктивная остановка дыхания играет ассоциированную, если не ключевую, роль у некоторых младенцев.

В качестве этиологии СВДС было предложено экспираторное апноэ (остановка дыхания на выдохе); однако доказательства его присутствия обнаруживаются лишь в небольшом числе случаев.

Другие полученные данные также указывают на роль гипоксии (пониженное содержание кислорода в организме), острой и хронической, в СВМС. Гипоксантин, маркёр тканевой гипоксии, повышен в стекловидном теле (гелеобразной структуре, располагающейся за хрусталиком глазного яблока) пациентов, умерших от СВДС, в сравнении с контрольными субъектами, которые внезапно умирают.

Это говорит в пользу концепции, что в отдельных случаях СВДС является относительно медленным процессом. Кроме того, у ряда детей, погибших от этого, выявились признаки хронической гипоксии.

Асфиксия (удушье) у новорождённых происходит по следующим чётко определённым этапам.

1. Этап 1 — тахипноэ (учащённое поверхностное дыхание) в течение 60 — 90 секунд, за которым следует очевидная потеря сознания, мочеиспускание и отсутствие дыхательных усилий.
2. Этап II — глубокие, задыхающиеся респираторные усилия, разделённые 10-секундными периодами дыхательной тишины.
3. Стадия III – на плевре (покрывающая лёгкие оболочка) формируются петехии (красные точечные пятнышки), ребёнок прекращает задыхаться.
4. Этап IV — смерть, если реанимация не началась.

Хотя при вскрытии детей, умерших от СВСМ, часто не обнаруживаются патологические изменения, большинство младенцев имеют чрезвычайно большое количество петехий. Их присутствие свидетельствует о том, что повторяющиеся эпизоды асфиксии наблюдались в течение нескольких часов до нескольких дней до смерти, вызывая периодические приступы нехватки дыхания с ассоциированными образованиями петехий.

Таким образом, повторяющиеся приступы асфиксии, которые ранее были самоограничены путём возбуждения и восстановления сознания без медицинского вмешательства, могут в конечном итоге оказаться фатальными.

Этиология

Смерть младенца – всегда трагедия, и родители всеми силами стараются предотвратить ее, устранив возможные предпосылки. Не зная причины явления, исключить негативные факторы невозможно, и это вселяет панический страх в мам абсолютно здоровых детей.

Существует несколько гипотез, объясняющих механизм СВДС, причины и факторы риска. Точно установлено, явление возникает в результате отсутствия синхронности дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности несовершенного с точки зрения физиологии организма ребенка. По мнению медиков, нарушения развиваются:

1. В результате увеличения интервала Q-T (является регистрируемым при ЕКГ сокращением желудочков сердца и выбросом крови из желудочков в аорту и легочный ствол). Физиологическую электрическую нестабильность фиксируют у детей до 6 месяцев (пик приходится на 2 месяца). Увеличение интервала Q-T было выявлено в 30-35% случаев внезапной смерти ребенка до года.
2. Вследствие остановки дыхательных движений. Периоды апноэ во время сна (в течение 3-20 секунд) наблюдаются у многих здоровых малышей. Кислород из-за подобной задержки не поступает в мозг, в результате длительной паузы нарушается сердечный ритм. Значительное увеличение интервала между дыхательными движениями наблюдается обычно у недоношенных младенцев. При уходе за такими детьми рекомендуется использовать специальный прибор (регистратор дыхания). Оказывает влияние на проблему с длительностью апноэ и курение матери.
3. Из-за дефицита рецепторов серотонина (нейромедиатора, именуемого «гормоном счастья»). Хотя вскрытие не дает однозначного ответа, почему произошла внезапная смерть, по мнению врачей, причины летального исхода могут крыться именно в недостатке серотониновых рецепторов в области мозга, отвечающей за синхронную деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
4. В результате несовершенной терморегуляции, наблюдающейся у детей до 3 месяцев жизни. Незрелость определенной группы клеток мозга приводит к непостоянству температуры тела, поэтому малейшее изменение микроклимата в спальне способно спровоцировать перегрев ребенка и повлиять на деятельность его сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Существуют и другие гипотезы происхождения СВСМ – генетические (найдены вариации гена NOS1AP, связанные с синдромом), инфекционные (симптомы некоторых заболеваний наблюдаются у детей за 1-2 недели до трагедии). Внезапная смерть ребенка в колыбели может быть связана с пережатием позвоночной артерии и т.д.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) распространена гораздо шире, чем это признавалось раньше, встречаясь у 1 из 500 в популяции США. По данным британских учёных, более чем в 50% случаев это заболевание имеется у других членов семьи. Ежегодно отмечается до 4% случаев внезапных смертей у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, хотя данная цифра, вероятно, преувеличена из-за выбора пациентов.

Внезапная смерть чаще регистрируется в возрасте от 15 до 35 лет, причём во многих случаях является первым клиническим проявлением заболевания. В некоторых случаях этому предшествует эпизод синкопе. Каких-то особых критериев прогнозирования этих состояний нет. Однако, синкопе, очень молодой возраст при проявлении, крайние степени вентрикулярной гипертрофии, внезапная смерть от сердечных заболеваний в семейном анамнезе и нестойкая вентрикулярная тахикардия свидетельствуют о наличии более высокого риска развития ВСС.

По данным B.J.Maron, если первым проявлением заболевания явились сердечная недостаточность или цианоз, то летальный исход следует ожидать в течение одного года, а в случаях асимптомного течения заболевания или наличия только шума, выживаемость после первого года заболевания составляет более 50%, причём у 40-50% из них имеется улучшение.

Эта патология может оказаться трудной для идентификации. Физикальное исследование может не выявить отклонений. Если существует градиент оттока левого вентрикулярного тракта, то возникает сердечный шум, хотя таковой является исключением у детей и подростков. Тщательно собранный семейный анамнез может оказаться наилучшим подспорьем, так как ГКМП может быть и семейной (60% пациентов имеют больных родственников первого порядка). Наличие таких симптомов, как боль в груди, сердцебиения или непереносимость физической нагрузки, также подтверждает диагноз.

Поскольку диагностические проявления могут быть незаметны до подросткового и даже взрослого возраста, необходимо повторное обследование семей, члены которых страдают сердечными заболеваниями. При постановке данного диагноза необходимо исключить системную гипертензию, патологию коронарных артерий, пороки аортального клапана, коарктацию аорты и другие заболевания сердца, вызывающие его гипертрофию.

Патофизиология ГКМП включает диастолическую и систолическую дисфункцию, обструкцию выходного тракта левого желудочка, аномалии коронарных артерий ведущие к ишемии миокарда и аритмии.

По данным НИИ педиатрии, ГКМП чаще встречается у мальчиков в возрасте старше 10 лет. Заболевание имеет достаточно скудную клиническую картину, только 38,2% детей отмечали утомляемость и одышку при физической нагрузке. У всех детей выслушивался систолический шум, у 43,4% — расширение перкуторных границ сердца влево. В то же время у большинства детей отмечались различные нарушения ЭКГ (гипертрофия отделов сердца,нарушение реполяризации, удлинение интервала QT). У 25,2% детей наблюдались клинически значимые аритмии.

Первая помощь

При подозрении, что дыхание малыша остановилось, немедленно возьмите его на руки. Резкое движение поможет грудничку проснуться. Если ребенок дышит, но вам кажется, что дыхание затруднено, приблизьтесь ухом к его лицу. Внимательно вслушайтесь и считайте вдохи и выдохи, отследите их частоту. Грудная клетка ребенка должна вздыматься.

Взяв малыша на руки, совершите манипуляции, которые снизят риск развития синдрома:

• потормошите его;
• энергично проведите несколько раз пальцем вдоль позвоночника от поясницы до шеи;
• разотрите ему мочки ушей, ступни и руки.

Если ребенок не задышал, оказывайте первую помощь

Важно быть готовым к подобному мероприятию и обладать навыком выполнения искусственного дыхания и непрямого массажа сердца. Обучиться этим приемам лучше всего на стадии подготовки к родам. Помните, что вы обращаетесь с хрупким телом грудного ребенка, все движения должны быть осторожными

Помните, что вы обращаетесь с хрупким телом грудного ребенка, все движения должны быть осторожными.

Первым делом вызовите скорую помощь. Далее без паники проверьте трахею, чтобы убедиться, что дыхание затруднено не из-за инородного предмета. Откиньте голову ребенка назад, откройте ему рот и загляните в горло. До приезда скорой осуществляйте искусственное дыхание. Проверьте пульс на ручной артерии. Если он отсутствует, переходите к массажу сердца.

Если вы обошлись без реанимационных манипуляций, то, скорее всего, со здоровьем грудничка все в порядке. Если вам пришлось прибегнуть к искусственному дыханию и массажу грудной клетки, то случай серьезный и вам без промедления следует обратиться к врачу.

Факторы риска синдрома детской внезапной смерти

До сих пор они пока точно не установлены, однако многочисленные исследования свидетельствуют о том, что наиболее часто СВДС может развиться в следующих ситуациях:

* Сон ребенка на животе. Теория, которая объясняет, почему это происходит, такая: у малыша в положении лежа на животе, сужаются дыхательные пути и присутствует риск того, что он вновь вдохнет уже использованный воздух. Всё это ведет к тому, что ухудшается кровоснабжение головного мозга, а дыхательный центр перестает реагировать на увеличение углекислого газа в крови, приводя к временной остановке дыхания. 

* Вероятность «смерти в колыбели» повышается если:

• у братьев, сестер, а также родителей крохи в младенчестве отмечалась беспричинная остановка дыхания или сердца
• в семье ранее кто-то уже погиб от СВДС

По всей видимости, имеется наследственная предрасположенность к синдрому.

* Совместный сон с мамой. Однозначного мнения на это счет нет. Одни считают, что он может привести к СВДС в случае, если нарушается комфортный сон крохи. Однако большинство медиков склоняются к мнению о том, что сон с мамой, наоборот, является профилактикой СВДС. Поскольку организм малютки очень чувствителен, благодаря чему он синхронизирует свое дыхание с материнским, а сердцебиение — с работой маминого сердца. Кроме того, близость матери позволяет ей быстро отреагировать на остановку дыхания и принять соответствующие меры.

* Лимфатико-гипопластический диатез. При этой аномалии конституции увеличиваются миндалины (носоглоточная и небная), нарушая дыхание через нос, что повышает риск наступления апноэ. Кроме того, уменьшается выработка надпочечниками глюкокортикоидов, что ведет к снижению резервных возможностей организма малютки.

* Отягощенное течение беременности (токсикоз, перенесенные инфекции), масса тела при рождении менее 2,5 кг и более 4 кг, недоношенность, многоплодная беременность приводят к тому, что нарушаются адаптационные механизмы  организма ребенка.

* Прием алкоголя и употребление наркотиков (даже легких) матерью во время беременности или кормлении грудью нарушает закладку органов и систем, а также их созревание.

* Курение матери во время беременности или кормлении грудью, а также курение отца или близких родственников, проживающих вместе с малышом. Поскольку дымящаяся сигарета содержит окись углерода, которая повышает риск развития апноэ у крохи в пять раз.

* Искусственное вскармливание понижает иммунитет, повышает склонность к аллергическим реакциям, плохо влияет на работу желудочно-кишечного тракта. В результате нарушаются адаптационные механизмы организма крохи.

* Возраст матери менее 20 лет.

* Интервал между двумя беременностями менее одного года. В этом случае организм матери не успевает восстановиться. Поэтому присутствует вероятность того, что внутриутробно плод не получит всё необходимое для нормального развития. 

* Наличие в кроватке спящего малыша мягких игрушек, пуховых одеял и подушек может привести к механическому закрытию его дыхательных путей.

* Темнокожие дети более с клоны к СВДС, нежели их белокожие сверстники.

* Холодное время года. Вероятно, это связанно с тем, что увеличивается риск заражения вирусными инфекциями, которые могут привести к развитию СВДС. Однако в этом случае очень трудно разграничить сам синдром и осложнения течения основного заболевания.

Как видите, список получится довольно обширным. Однако, к сожалению, в некоторых случаях фактор, который привел к развитию синдрома, так и остается невыясненным.

Причины и классификация внезапной сердечной смерти

В отличие от взрослых, у которых доминирующей причиной ВСС являются атеросклеротические изменения коронарных артерий, причины ВСС у детей более разнообразны:

• Тетрада Фалло
• Транспозиция крупных артерий
• Единственный желудочек
• Стеноз аорты
• Синдром Marfan
• Синдром Eisenmenger
• Врожденная блокада сердца
• Послеоперационная блокада сердца
• Первичная легочная гипертензия
• Синдром Kawasaki
• Кардиомиопатии
• Миокардит
• Врожденные пороки развития коронарных артерий
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка
• Опухоли сердца
• Синдром удлиненного интервала QT
• Синдром Wolf-Parkinson-White (WPW)
• Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибрилляция
• Commotio cordis

Также ВСС можно представить как:

1. ВСС у детей с известными, ранее распознанными сердечными заболеваниями
2. ВСС у считающихся здоровыми детей, когда жизнеугрожающее состояние является первым симптомом болезни.
3. Синдром внезапной детской смерти.

Механизм развития

Конечно, точно сказать, почему и как развивается СВДС, никто не может. Однако некая закономерность исследователями всё же выявлена: как правило, малыши скоропостижно уходят из жизни во сне вследствие временной остановки дыхания (апноэ) либо нарушения сердечного ритма, вплоть до кратковременной остановки сердца. В норме при этих обстоятельствах ребенок просыпается, однако если он склонен к СВДС, этого не происходит.

В чем же причина? Дело в том, что малютка рождается с незрелыми жизненно важными системами (иммунной, нервной, вегетативной). Поэтому считается, что при возникновении определенных ситуаций (воздействии факторов риска), организм реагирует на них неадекватно, приводя к развитию СВДС. 

Кроме того, в настоящее время существует еще несколько теорий возникновения синдрома, которые могут привести к апноэ или нарушению сердечного ритма:

* Недостаток серотонина в областях мозга, которые отвечают за дыхание, сердцебиение и кровяное давление во время сна. Однако невозможность в настоящее время определить уровень серотонина у живого ребенка не позволяет продвинуться дальше в исследованиях.

* Отсутствие гена Atoh1, что пока доказано только экспериментальным путем на мышах.

* Недосыпание матери в первом триместре беременности, когда происходит закладка органов и систем.

Однако и эти теории не до конца объясняют причину, а также обстоятельства скоропостижного ухода малыша из жизни в каждом конкретном случае. 

На заметку маме

Даже у абсолютно здорового малыша на первом году жизни короткие паузы в дыхании на 12-15 секунд — вариант нормы. Тогда как если у него произошла остановка дыхания на 20 секунд и более, при этом сопровождаясь бледностью кожных покровов, вялостью и пониженным тонусом мышц, то это уже апноэ.