Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

Билирубин: механизм образования и формы

Билирубин – один из важнейших компонентов желчи. Он представляет собой темно-коричневый пигмент, который образуется в результате распада гемопротеинов (железосодержащих белков). Всего в крови человека выделяют три вида гемопротеинов, участвующих в синтезе желчных пигментов.

Структурная формула билирубина

Таблица 1. Гемопротеины в крови человека

Название	Что это такое?
Цитохром	Крупные белки, содержащиеся в клеточных мембранах и регулирующие перенос кислорода к тканям.
Гемоглобин	Железосодержащий белок, имеющий сложное строение и являющийся основным компонентом красных кровяных телец (эритроцитов). Обеспечивает транспорт молекул кислорода к тканям и органам.
Миоглобин	Белок, содержащийся в сердечной мышце и мышцах, поддерживающих костный каркас человека. Необходим для создания запасных кислородных ресурсов, которые расходуются организмом в случае острой гипоксии (нехватки кислорода).

Распад гемовых белков и синтез билирубина происходит в ретикуло-эндотелиальной системе (тканевых макрофагах) спинного мозга, селезенки, печени и лимфоузлов. После этого продукты распада, к которым относятся желчные пигменты (билирубин и биливердин), попадают в желчь и выводятся из организма вместе с каловыми массами.

Схема образования и вывода билирубина из организма

Метаболизм желчных пигментов в печени протекает в трех стадиях:

• всасывание билирубина паренхиматозными клетками печени;
• соединение билирубина во внутриклеточном ретикулуме;
• вывод конъюгированного билирубина в желчь.

В организме человека билирубин встречается в двух фракциях – прямой и непрямой, – поэтому в анализе крови всегда указываются три значения: общий, связанный и несвязанный билирубин.

Прямая фракция

Прямой билирубин, который еще называют связанным, – это нетоксичная форма, которая растворяется в воде, поэтому частично может выводиться из организма почками вместе с мочой. Он образуется в печени, после чего попадает в тонкий кишечник, где происходит его связывание с глюкуроновой кислотой.

Общий билирубин крови показывает количество всего билирубина, который присутствует в крови: непрямого и прямого

После этого происходит повторное всасывание пигмента в кровь, которая поступает в печень по венозному стволу, обеспечивающему кровообращение всех непарных органов брюшной полости. Из печени прямой билирубин снова попадает в тонкий кишечник, откуда происходит его продвижение в толстую кишку, где он вместе с другими желчными пигментами смешивается с калом и выводится из организма.

Структурная формула стеркобилина

Непрямая фракция

Несвязанный билирубин – это токсичная форма билирубина, которая не растворяется в молекулах воды и образуется в момент разрушения эритроцитарной клетки и распада ее основного компонента (гемоглобина). Высокая токсичность непрямого билирубина связана с его хорошей растворимостью в липидах, за счет чего пигмент легко проникает через клеточные мембранные оболочки и может нарушать метаболические процессы в клетке.

Непрямой билирубин нерастворим в воде и поэтому, даже при выраженном повышении его концентрации в крови, в моче не обнаруживается отклонений

Образование несвязанного билирубина происходит за счет воздействия ферментов. После связывания непрямого билирубина с другими белками крови, например, альбумином, он попадает в клетки печени и может накапливаться там, повышая концентрированность желчи.

Нормальные показатели в первые дни жизни

Анализ крови на билирубин берется у ребенка обычно на 3-4 день жизни. У новорожденного уровень этого пигмента может быть в 8-10 раз выше по сравнению с детьми, достигшими месячного возраста.

Стойкий повышенный уровень билирубина у новорожденных свидетельствует о патологии

Если показатели будут существенно превышать физиологическую норму, потребуется дополнительное обследование для исключения патологий печени, атрезии и дискинезии желчевыводящих протоков и других опасных заболеваний гепатобилиарной системы.

Таблица 2. Нормальные показатели у новорожденных (значения указаны для детей, которые родились на сроке 37-40 недель)

Возраст ребенка	Количество общего билирубина
12 часов	137 мкмоль/л
1 день	205 мкмоль/л
2 дня	214 мкмоль/л
3-4 дня	256 мкмоль/л
1 неделя	257 мкмоль/л

Исследование кала на билирубин

Желчный пигмент – билирубин, в норме, содержится только в каловых массах совсем маленьких детей, которые находятся на грудном вскармливании. Наличие этого пигмента в кале у грудничка придает фекалиям зеленоватый оттенок. Это абсолютно нормальное явление и ничего не имеет общего с высоким билирубином в крови у новорожденной или новорожденного и с детской желтушкой, которую характеризует повышенный непрямой билирубин.

К четвертому месяцу в кишечнике малыша начинает появляться микрофлора, частично метаболирующая данный пигмент до стеркобилиногена, а где-то к девяти месяцам проходит полная метаболизация этого вещества в кишечнике до стеркобилина и стеркобилиногена.

Причины наличия билирубиновых фракций в кале

• У детей более старшего возраста положительный билирубин в кале обнаруживаться не должен, хотя в течение первого года жизни ребенка в фекалиях иногда наблюдается небольшое количество данного вещества. Это связано с неустойчивостью и неразвитостью микрофлоры детского кишечника.
• У взрослых людей в копрограмме показания билирубина должны быть отрицательными. Его наличие, особенно в сочетании со снижением концентрации стеркобилиногена, говорит об имеющемся дисбактериозе (явном или скрытом) и наличии в кишечнике патогенной и микрофлоры.
• Другая причина появления этого вещества в фекалиях – это диспепсия. В случае возникновения желудочно-кишечных патологий, сопровождающихся частым расстройством стула, микрофлора «вымывается» и в кале появляются билирубиновые следы. Такое состояние наблюдается при острых и хронических расстройствах желудочно-кишечного тракта или состояниях, сопровождающихся нарушением переваривания пищи. В таких случаях в биохимическом анализе крови норма билирубиновых фракций тоже бывает повышена.
• Это вещество может появиться в результатах копрограммы при острых отравлениях. В этом случае нарушается работа желудочно-кишечного тракта и печени, из-за чего содержание билирубиновых соединений в организме увеличивается, а эвакуация кишечного содержимого ускорена. В результате в просвет кишечника попадает большое количество данного пигмента и он слишком быстро покидает кишечник, не успевая метаболизироваться в стеркобилин и стеркобилиноген, и обнаруживается в каловых массах. В этом случае зачастую повышен непрямой билирубин в крови.

Как определяют билирубин в кале

Содержание в кале билирубина пигмента определяют с помощью реакции Фуше, для этого делается реактив из 100 мл дистиллированной воды, 25 г трихлоруксусной кислоты и 10 мл 10% раствора хлорида железа. Кусочек фекалий растирают с водой в соотношении 1:20 и добавляют по капле реактив. При наличии билирубиновых следов исследуемый образец окашивается в синий цвет.

Также позволяет выявить содержание в кале билирубина сулемовая реакция, но она менее чувствительна. Для этого небольшой комочек фекалий растирается в ступке с 3–4 мл раствора двухлористой ртути (сулемы) оставляется в вытяжном шкафу на сутки. По цвету каловых масс судят о наличии в них билирубина. В норме биоматериал должен окраситься в розовый или красноватый цвет, однако, при положительной реакции, цвет кала получается зеленоватым.

4.Результаты анализа на билирубин

Как правило, результат анализа крови на билирубин может быть готов уже через 1-2 часа. Есть ориентировочные показатели билирубина нормы, и если билирубин повышен, это может указывать на возможные проблемы со здоровьем. Но в любом случае нужно знать, что норма билирубина – это условные цифры. Результат анализа должен оценивать врач, с учетом состояния здоровья пациента и других факторов. И вполне может быть так, что повышенный билирубин на самом деле может быть нормой именно для вас.

Вот средние показатели уровня билирубина у взрослых:

Общий билирубин 0,3-1,0 мг/дл или 5,0-17,0 ммоль/л

Прямой билирубин 0,0-0,2 мг/дл или 0,0-3,4 ммоль/л

Высокий билирубин в крови может быть вызван:

• Инфекционным заболеванием, таким как инфицирование желчного пузыря или холецистит;
• Некоторыми наследственными заболеваниями, например – синдромом Жильбера, которое влияет на то, как печень обрабатывает билирубин;
• Заболеваниями печени – гепатитом, циррозом печени или мононуклеозом;
• Заболеваниями, вызывающими закупорку желчных протоков – камни в желчном пузыре или рак поджелудочной железы;
• Быстрым разрушением эритроцитов в крови. Это может быть связано с серповидно-клеточной анемией или аллергической реакцией в крови, наступившей при переливании крови;
• Приемом лекарств, которые могут вызвать высокий билирубин в крови. К таким лекарствам относятся многие антибиотики, некоторые противозачаточные таблетки, индометацин, валиум, фенитоин и другие препараты.

Низкий билирубин в крови может быть связан с приемом лекарств, которые способны снизить уровень билирубина. Это, например, витамин С, фенобарбитал и теофиллин.

1.Анализ на билирубин, виды билирубина

​Анализ на билирубин делается для того, чтобы измерить уровень билирубина в крови. Вообще билирубин – это коричневато-желтое вещество, содержащееся в желчи. Билирубин вырабатывается, когда печень разрушает старые эритроциты. Затем билирубин выводится из организма через стул, придавая ему коричневый цвет.

Билирубин циркулирует в крови в двух формах:

• Косвенный, или неконъюнгированный, билирубин. Эта форма билирубина не растворяется в воде. Непрямой билирубин попадет через кровь в печень, где он превращается в растворимую форму (прямой билирубин).
• Прямой билирубин, который еще называют конъюгированнм билирубином, растворяется в воде и вырабатывается печенью из непрямого билирубина.

Общий билирубин и прямой билирубин можно измерить непосредственно при анализе крови, в то время как количество косвенного билирубина рассчитывается исходя из полученных результатов анализа.

Когда билирубин повышен, кожа и белки глаз могут приобрести желтоватый оттенок. Желтуха может быть результатом заболеваний печени (гепатит), заболеваний крови (гемолитическая анемия) или перекрытия желчных протоков, через которые желчь попадает из печени в тонкую кишку.

Повышенный билирубин в крови у новорожденных может вызвать повреждения мозга, потерю слуха, проблемы с мышцами глаз, физические отклонения и даже смерть. Для снижения уровня билирубина у новорожденных врачи используют процедуру фототерапии или переливание крови. В любом случае, не стоит паниковать – физиологическая желтуха у новорожденных встречается не так редко, и в подавляющем большинстве случаев она не причиняет никакого вреда.

Почему врач направляет на биохимический анализ крови?

Подробное исследование биохимического состава крови обеспечивает высокую точность в отслеживании состояния организма. Поэтому оно используется не только при диагностике, но и при мониторинге процесса выздоровления для быстрой коррекции тактики лечения.

Наиболее показательными результаты исследования оказываются в обнаружении:

• проблем гепатобилиарного аппарата;
• почечной дисфункции;
• нарушений гормональной секреции;
• болезней сердца и кроветворения;
• заболеваний локомоторной системы;
• патологий пищеварения.

Польза биохимического анализа компонентов крови ценится при диагностировании разных типов анемий, инфекционных патологий, для обнаружения воспалений, аллергии, коагулопатий.

Анализ крови на билирубин

Исход лечения любого заболевания во многом зависит от точности поставленного диагноза. Довольно часто врачу приходится проводить дифференцированную диагностику, анализируя показатели лабораторных, инструментальных и аппаратных исследований, так как разные заболевания могут иметь сходную симптоматику.

В первую очередь доктор ориентируется на биохимический анализ крови в силу универсальности характеристик этого комплексного теста. Среди базовых показателей одним из важнейших считается содержание билирубина в крови, который дает оценку работе печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. Особое значение показателя «билирубин» и его соотношение с другими характеристиками крови подтвердит любой медицинский форум с многочисленными вопросами по этой тематике.

Повышенный билирубин в крови — что это значит

Если в результатах анализа отмечено повышение билирубина в крови, это может означать наличие тяжелых заболеваний и патологических состояний:

• наследственная или вызванная другими заболеваниями ферментная недостаточность печени;
• цирроз печени и гепатиты;
• заболевания желчевыводящих путей и желчного пузыря;
• гемолитическая анемия;
• раковая опухоль или метастазы в печень из других органов;
• авитаминоз В12;
• травмы с множественными гематомами.

Исключение — младенческая физиологическая желтуха, которая возникает в связи с перестройкой организма новорожденного после внутриутробного развития. Во всех остальных случаях требуется определение точной причины высокого уровня билирубина.

Иммунологический анализ крови

Лабораторный анализ крови, при котором изучается сыворотка крови, полученная методом центрифугирования. В сыворотке выявляется наличие и уровень антител с целью определения инфекционных заболеваний, аллергии, паразитарных инвазий, аутоиммунных заболеваний, иммунодефицитных состояний организма и новообразований. Иммунологический анализ крови выявляет такие инфекции как сифилис, хламидиоз, микоплазма, уреаплазма, трихомонада, гонорея, герпес, ВИЧ, СПИД, корь, гепатит, цитомегаловирус, паротит, токсоплазмоз, краснуху, коронавирусы, COVID-19 и многие другие.

Время сдачи и как подготовиться

Иммунологический анализ крови сдают утром натощак из вены. За 12 часов до анализа нельзя есть. За 3 суток исключить алкогольные напитки. За 2 суток избегать солярий и рентгенограмму. За 1 сутки не стрессовать. За 1 час не курить. Не стоит делать анализ во время менструации.

Собираемые показатели

Общие показатели иммунологического анализа крови:

1. Субпопуляции лимфоцитов — разные виды белых кровяных телец, которые распознают различные чужеродные структуры, измененные клетки организма и вырабатывают антитела для их уничтожения. Показатели этой группы дают общее представление о том, в каком состоянии находится иммунитет.
2. Иммуноглобулины — различные виды антител, цель которых — уничтожение инфекций и токсинов. Наличие в крови определенных антител указывает на инфекции, против которых они борются. Основные виды иммуноглобулинов:
   • A (IgA) — отвечают за иммунитет слизистых оболочек;
   • M (IgM) — отвечает за первичную защитную реакции организма;
   • G (IgG) — отвечает за основную борьбу с инфекциями, проникнувшую в организм;
   • Е (IgE) и D (IgD) — отвечает за борьбу с паразитами и аллергенами.

Расшифровка результатов: норма и отклонение

Значения нормы изучаемых параметров крови в каждой лаборатории свои и зависят от пола, возраста и состояния пациента. Сделать правильную расшифровку результатов анализа крови и поставить диагноз может только врач, учитывая все аспекты здоровья пациента. Ниже приведены часто исследуемые показатели крови, их норма и на что может указывать отклонение от нормы в общем случае, а не частном. Для получения индивидуальной расшифровки и диагноза следует обратиться к врачу.

Субпопуляции лимфоцитов

Норма субпопуляции лимфоцитов для взрослых:

• T-лимфоциты (CD3+): 0,8 — 2,2 * 10^9/л (60 — 80%);
• Соотношение CD3+CD4+ / CD3+CD8+: 1,0 — 2,5;
• NK-клетки (CD3-СD16/56+): 6 — 20%;
• % активированных Т-цитотоксических лимфоцитов (CD3+CD8+HLA-DR+): 3 — 19%;
• T-цитотоксические лимфоциты (CD3+CD8+): 0,3 — 0,9 * 10^9/л;
• CD3+CD4+CD8+: менее 3%;
• % активированных Т-хелперов (CD3+CD4+HLA-DR+): 2 — 9%;
• T-хелперы (CD3+CD4+): 0,5 — 1,4 * 10^9/л;
• % активированных Т-лимфоцитов (CD3+HLA-DR+): 3 — 10%;
• CD3+CD4-CD8: менее 7%;
• T-цитотоксические лимфоциты (CD3+CD8+): 19 — 35%;
• % цитолитических Т-лимфоцитов (CD3+CD16/56+): 0 — 10%;
• B-лимфоциты (CD19+): 7 — 19%;
• NK-клетки (CD3-СD16/56+): 0,1 — 0,4 * 10^9/л;
• B-лимфоциты (CD19+): 0,1 — 0,4 * 10^9/л;
• T-хелперы (CD3+CD4+): 33 — 52%.

Отклонение от нормы субпопуляции лимфоцитов может указывать на:

• аутоиммунные заболевания;
• вирусные инфекции;
• бактериальные инфекции;
• новообразования;
• отравления;
• радиоактивное воздействие;
• другие проблемы со здоровьем.

Иммуноглобулин A (IgA)

Норма:

0,6-4,5 г/л.

Отклонение A (IgA) от нормы может указывать:

при снижении на:

• токсические отравления;
• цирроз печени;
• лучевую болезнь.

при повышении на:

• артрит;
• воспалительные процессы в печени.
• миеломную болезнь;
• гломерулонефрит;
• заболевания кожи;
• заболевания пищеварительной системы;
• заболевания дыхательных путей.

Иммуноглобулин M (IgM)

Норма:

0,25 — 2,5г/л.

Отклонение M (IgM) от нормы может указывать:

при снижении на:

• отравление;
• иммунодепрессанты в организме;
• лучевую болезнь.

при повышении на:

• вирусные или бактериальных инфекции;
• паразиты;
• аутоиммунные процессы.

Иммуноглобулин G (IgG)

Норма:

5,4 — 18,22 г/л.

Отклонение G (IgG) от нормы может указывать:

при снижении на:

• отравление;
• цирроз печени;
• иммунодепрессанты;
• лучевую болезнь.

при повышении на:

• вирусные заболевания;
• бактериальные заболевания;
• грибковые заболевания;
• отравление токсинами.

Иммуноглобулин Е (IgE) и D (IgD)

Норма:

• Е (IgE): 0 — 100 МЕ/мл;
• D (IgD): 0 до 0,07 г/л.

Отклонение Е (IgE) и D (IgD) от нормы может указывать:

при снижении на:

• иммунодефицит;
• иммунодепрессанты.

при повышении на:

• паразиты;
• аллергию.

Когда нужно сдавать

Иммунологический анализ крови нужно сдавать:

1. По назначению врача;
2. При подозрении на вирусную или бактериологическую инфекцию в организме;
3. При подозрении на аллергию;
4. При подозрении на новообразования;
5. При подозрению на грибковую инфекцию;
6. При подозрении на паразитов.

Показания для фототерапии

Непрямая гипербилирубинемия новорожденных (в том числе при незрелости ферментов печени, конъюгационной гипербилирубинемии, гемолитической болезни новорожденных, резус-конфликтах).

Противопоказания для фототерапии:

• наличие диагноза «Порфирия» в семейном анамнезе или у ребенка
• при значительном повышении концентрации прямого билирубина
• использование фотосенсибилизирующих медикаментов.

Рекомендованная схема фототерапии:

В последние годы доказана одинаковая эффективность непрерывной и прерывистой схем фототерапии, при этом:

• максимальный перерыв между сеансами фототерапии, составляет не более 2–4 ч;
• сеансы фототерапии должны повторяться регулярно;
• оптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных детей с конъюгационной гипербилирубинемией является последовательное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормление;

Почему у ребенка высокий билирубин и в чем опасность такого состояния

Когда билирубин выше нормального уровня (256 мкмоль/л у детей, рожденных в срок и 172 мкмоль /л у «поторопившихся» малышей), врачи говорят о развитии желтухи. Она бывает двух типов. Физиологическая желтуха чаще всего заканчивается сама к 4 неделе жизни ребенка и не несет никаких последствий для его организма.

Однако детки с таким диагнозом нуждаются в постоянном наблюдении, так как заболевание может перетечь и в более тяжелую форму. Патологическая желтуха требует лечения, а в случае его отсутствия приносит значительный вред здоровью ребенка.

Если повышен билирубин в крови у новорожденного, причины могут быть следующие:

• тяжелая беременность;
• сахарный диабет у матери;
• осложненные роды;
• недоношенная беременность;
• недостаток кислорода у ребенка во время беременности или в родах – например, при обвитии пуповины.

При патологической желтухе билирубин в крови деток зашкаливает. Причинами такого повышения могут быть те же проблемы, что ведут к физиологической желтухе. Также экстремально высокий уровень пигмента может свидетельствовать о:

1. проблемах с печенью у малыша;
2. гормональных нарушениях;
3. резус-конфликте между матерью и ребенком;
4. непроходимости кишечника;
5. генетическом заболевании, ведущем к разрушению эритроцитарных оболочек;
6. непроходимости желчных путей.

Также патологическую желтуху могут спровоцировать препараты, которые получала мать во время беременности и родов.

При обнаружении у ребенка этого состояния врачи лечат не только непосредственно симптомы, но и устраняют причину заболевания.

Состояния, которые могут являться причиной патологической желтухи, сами по себе очень опасны и иногда смертельны. Но и высокий билирубин у новорожденных игнорировать нельзя. Этот пигмент – яд для нервной системы младенца. При его высоком уровне в крови развивается билирубиновая энцефалопатия. Признаками этого состояния являются:

• увеличение печени и селезенки;
• снижение давления;
• судорожный синдром;
• малыш очень много спит либо, наоборот, постоянно находится в движении;
• ребенок практически не берет бутылочку и грудь.

Несвоевременное получение лечения (или полное отсутствие помощи) при билирубиновой энцефалопатии может иметь следующие последствия:

1. снижение слуха;
2. отставание в развитии;
3. двигательный паралич.

Иногда билирубина у крохи повышается из-за молока матери: развивается так называемая «желтуха грудного вскармливания». В молочке присутствуют жирные кислоты, которые не дают печени перевести непрямой билирубин в прямой, и токсин скапливается в организме. В этом случае деток переводят на два дня на питание смесью.

Если билирубин снижается, тогда ребенка оставляют на искусственном вскармливании. Либо возможно кормить кроху материнским молоком. Для этого надо сцедить его в бутылочку и прогреть до температуры 70°, затем остудить и дать ребенку. Подробнее о том, как правильно сцеживать грудное молоко>>>

При нагревании жирные кислоты разрушаются, и молочко не причинит малышу вреда.

Какие анализы необходимо сдать?

• Сразу после первого крика малыша врачи измеряют уровень пигмента в пуповинной крови. Спустя двое суток доношенному ребенку анализ проводят вновь.
• Недоношенным малышам проверяют количество пигмента в крови спустя сутки после появления на свет, и контролируют его каждые 24 часа.
• У деток из группы риска (сложная беременность, сложные роды, выраженная желтизна склер и кожных покровов) берут кровь из венки на головке. 

Эта процедура безболезненна и безопасна для ребенка, хотя и очень пугает мамочек. Забор проводится специальной тоненькой иглой руками опытной медсестры, этот анализ помогает вовремя диагностировать развитие опасных осложнений, поэтому не стоит отказываться от него в роддоме.

Деткам, у которых отсутствуют яркие признаки желтухи, делают бескровный тест – билитест.

Прибор для анализа представляет собой фотоэлемент, который фиксирует цвет кожи на лобике ребенка и определяет таким образом количество желтого пигмента. Результат можно увидеть мгновенно. Недостаток такого теста – он не показывает прямой и непрямой билирубин, а эти цифры очень важны для диагностики.

При желтухе малышам делают контрольные анализы на протяжении всего времени лечения, пока уровень пигмента не снизится до нормального.

Еще раз анализ на билирубин у новорожденных делают уже в поликлинике, при прохождении диспансеризации в месячном возрасте. Кровь при этом берут из венки на голове или на ручке, в разных медицинских учреждениях по-разному.

Патогенез желтухи новорожденных

Патогенез физиологической желтухи

Неонатальная физиологическая желтуха вызвана двумя одновременными процессами:

1. Повышенной выработкой билирубина из-за усиленного распада эритроцитов у новорождённых.
2. Функциональной незрелостью печени новорождённого, из-за чего возникает дефицит специального белка лигандина и понижается активность фермента, связывающего билирубин с глюкуроновой кислотой.

Эритроциты — клетки крови, которые постоянно обновляются. При распаде старых клеток образуются пигменты, к которым относится билирубин.

На первой стадии окисления из гема (железосодержащей части эритроцита) образуется биливердин, который затем восстанавливается до почти нерастворимого в воде билирубина. Билирубин транспортируется в плазме, плотно связанный с белком альбумином. Связывание билирубина с альбумином у новорождённых снижено.

Свободный билирубин способен пересекать гематоэнцефалический барьер (барьер между кровеносным руслом и спинномозговой жидкостью головного мозга). Билирубин проникает в центральную нервную систему и оказывает на неё токсическое воздействие.

Достигнув печени, билирубин транспортируется в её клетки — гепатоциты. Здесь он связывается с внутриклеточным белком — изоферментом лигандином. Поглощение билирубина в гепатоцитах растёт с его концентрацией. Концентрация лигандина снижена при рождении, но быстро увеличивается в течение первых дней и недель жизни. Билирубин связывается с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах при помощи фермента фермента печени УДФГТ.

Билирубин поступает в жёлчь и с её током переносится в кишечник. В толстой кишке под действием бактерий билирубин восстанавливается до безвредной формы — уробилиногена, который выводится с калом. Однако в тонкой кишке некоторая часть билирубина высвобождается. Он может вернуться в циркуляцию путём обратного всасывания, увеличивая общее количество билирубина в плазме.

Цикл поглощения, связывания, выведения, высвобождения и обратного всасывания называется «энтерогепатическим кровообращением». У новорождённых этот процесс длится дольше, чем у взрослых. Это связано с тем, что потребление питательных веществ в первые дни жизни ограничено, поэтому пищевой комок дольше продвигается по желудочно-кишечному тракту.

Энтерогепатическое кровообращение билирубина способны усиливать некоторые вещества грудного молока матери. Например, β-глюкуронидаза отсоединяет билирубин от глюкуроновой кислоты, делая его доступным для обратного всасывания. В первые дни жизни новорождённый получает относительно мало грудного молока — оно ещё не появилось у мамы, дети больше спят, многие плохо берут грудь. В результате концентрация билирубина в сыворотке и тканях возрастает — такое состояние называют желтухой грудного молока.

Патогенез патологической желтухи новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) возникает при проникновении материнских антител в организм плода и их взаимодействии с содержащими антиген эритроцитами. Эритроциты ребёнка из-за такой реакции становятся более чувствительными к разрушающим воздействиям печени и селезёнки, что ведёт к распаду кровяных телец. В результате образуется билирубин, и у ребёнка возникает желтуха.

При внутриутробных инфекциях вирусы, токсины и другие бактериальные продукты могут как разрушать эритроциты, так и поражать печень, приводя к неспособности связывать билирубин.

При врождённых аномалиях жёлчных путей из-за невозможности оттока жёлчи из печени в крови накапливается прямой билирубин — связанный с глюкуроновой кислотой. В результате развивается механическая желтуха.

Желтуха при синдроме Криглера — Найяра. Билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой из-за полного отсутствия фермента глюкуронилтрансферазы, при втором — из-за снижения его активности. Это приводит к накоплению непрямого билирубина в крови и к развитию желтухи.

При врождённом гипотиреозе, как и при предыдущем заболевании, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой нарушено из-за дефицита печёночного фермента и его низкой активности. Гормоны щитовидной железы стимулируют работу печени, а их дефицит приводит к снижению её функции. В результате в крови накапливается непрямой билирубин, у ребёнка развивается желтуха.

Желтуха при наследственной гемолитической анемии (анемия Минковского — Шоффара, наследственный сфероцитоз) обусловлена повышенным распадом сфероцитарных эритроцитов. При заболевании в крови ребёнка накапливается непрямой билирубин.

Билирубин у ребенка в 1 месяц: каким должен быть растворимый и нерастворимый

Если новорожденный развивается в пределах нормы, то показатель билирубина у ребенка уже в 1 месяц может быть таким же, как и у взрослого здорового человека:

• нерастворимый билирубин – 5,1 мкмоль/л;
• растворимый – 15,4 мкмоль/л.

Билиирубин делится на две группы – растворимый (прямой) и нерастворимый (непрямой). Последний относится к первоначальному виду пигмента, который почти не растворяется и не может быть выведен из организма естественным путем. Растворимый же как раз образуется в печени после связывания нерастворимого с глюкуроновой кислотой.

Для проведения полноценной диагностики снимают показатели уровня обоих видов пигмента, а также учитывают общий билирубин – все количество, которое содержится в крови.

Но организм младенца далек от совершенства, его органы функционируют не в полном объеме, что и приводит к росту уровня фермента печени.

Как правильно проводить фототерапию дома

Применение УФО лампы для лечения желтушки новорожденного назначает педиатр. Не стоит заниматься самолечением и делать назначения самостоятельно. УФО лампу можно взять напрокат и использовать самостоятельно, врач физиотерапевт или педиатр, который назначил лечение, подробно разъяснит вам, как пользоваться лампой, распишет количество и длительность сеансов, расскажет меры безопасности.

Практические рекомендации по проведению фототерапии:

• фототерапия проводится только специальной медицинской лампой для новорожденных!
• Любые другие лампы (например – для фотосъемки, или для загара, лампы от солярия), могут не просто навредить ребенку, они могут быть смертельно опасны для него.
• температура в помещении должна быть не менее 26 градусов.
• половые органы ребенка должны быть защищены, для этого просто оденьте на малыша памперс.
• каждые 2 часа необходимо измерять температуру тела ребенка
• суточный объем жидкости, которую получает ребенок, необходимо увеличить на 10–20%
• фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии;
• спустя 12 ч после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина крови

ВАЖНО ЗНАТЬ: фотолампа нашего медицинского центра имеет специальный «карман», куда мама укладывает новорожденного. При этом, тело ребенка облучается, а голова и лицо находятся снаружи, вне облучаемой поверхности

Наша лампа очень проста в использовании, никаких специальных знаний или навыков ненужно, достаточно надеть малышу памперс (чтобы облучению не подвергались половые органы), уложить малыша в карман, и аккуратно застегнуть молнию.

Облучение тела УФО светом синего спектра приводят к фотоизомеризации (распаду) крупных молекул билирубина, превращению его в водорастворимые продукты, которые легко и быстро выводятся почками с мочой или печенью в желчь через желудочно-кишечный тракт.

Диагностика желтухи у детей

Диагноз гипербилирубинемии подозревается по цвету кожных покровов и белков глаз младенца и подтверждается измерением сывороточного билирубина.

Уровень билирубина в сыворотке крови, необходимый для возникновения желтухи, варьируется в зависимости от тона кожи и области тела, но желтуха обычно становится видимой на белках глаз при превышении нормы и концентрации от 34 до 51 мкмоль / л, а на лице примерно от 68 до 86 мкмоль / л. С увеличением уровня билирубина желтуха прогрессирует в направлении от головы к ногам, появляясь в области пупка примерно при концентрации 258 мкмоль / л, а на ногах при уровне 340 мкмоль / л.

Концентрация билирубина > 170 мкмоль / л у недоношенных детей или > 308 мкмоль / л у доношенных детей требует дополнительных анализов гематокрит, мазок крови, оценку количества ретикулоцитов, прямой тест Кумбса, общий сывороточный билирубин и концентрацию прямого билирубина в сыворотке, сопоставление группы крови и резус-фактора младенца и матери.