О гидроцефалии у пациентов детского возраста

УЗ – навигация.

Отдельно хотелось бы остановиться на вмешательствах с использованием УЗ-навигации. Данный вид вмешательств относится к категории щадящих и малоинвазивных. При достаточной  квалификации хирурга под УЗ контролем можно производить   манипуляции с высокой точностью. Если ребенок грудного возраста, то датчик устанавливается на мембрану большого родничка. У старших детей датчик ставится на ТМО, для чего производится наложение трефинационного отверстия, часто и это не требуется, достаточно установить датчик на височную кость, которая даже у подростков сохраняет «прозрачность». Ниже пример осложненного течения гидроцефалии с т.н. изоляцией IV желудочка.

В этом случае УЗ-навигация позволила провести вентрикулярный катетер через отверстие Монро, III желудочек, провести реканализацию водопровода и провести его в IV желудочек, проведя т.о. Панвентрикулостомию:

На представленных томограммах у девочки 10 лет имеет место обширная киста хиазмально-селлярной области, затрудняющая отток ликвора через отверстия Монро и вызывающая окклюзионную гидроцефалию.

Под УЗ контролем выполнена пункция кисты через отверстие Монро с последующей ее катетеризацией и имплантацией резервуара Омайя. На последующих томограммах подтверждается точность установки катетера. Гидроцефалия значительно уменьшилась.

В дальнейшем производились регулярные( 1 раз в месяц) пункции резервуара, что обеспечило купирование гидроцефалии. Ребенок посещает обычную школу. Контрольные МРТ спустя год.  Видно, что киста сохраняет свой объем, но гидроцефалия купирована.

Очень важная проблема в детской нейрохирургии проблема гнойных заболеваний. Наиболее часто встречаются риногенные осложнения, как в данном случае контактный абсцесс лобной доли. СМ. снимок:

  Этот пример имеет больше академическое значение, т.к. в свое время, как в этом случае абсцессы было принято удалять открыто в капсуле.

 Послеоперационный снимок:

Хорошо видно, что мозг расправлен. Боковой желудочек не поврежден. В последствие через 6 мес. ребенку выполнена операция краниопластики. Выписан без неврологического дифицита.

В настоящее время удаление абсцесса в капсуле практически не используем. Современные методики малоинвазивные. Мы проводим катетеризацию абсцесса под УЗ навигацией и эвакуацию гноя, что позволяет легко излечивать даже небольшие и глубинно расположенные абсцессы как в этом случае у подростка с болезнью Дауна.

Прогноз и профилактика

Достаточно непросто что-то прогнозировать у тех, кто страдает гидроцефалией, хотя существует определенная связь между исходом заболевания и причинами, которые его вызвали. На вероятность течения патологии влияют несколько факторов:

• наличие сопутствующих болезней;
• период между появлением первых признаков и установлением точного диагноза;
• адекватность проводимого лечения.

До сих пор специалисты не смогли выяснить, на какую величину необходимо снизить ВЧД при хирургическом вмешательстве, чтобы минимизировать осложнения либо предотвратить повреждение мозга. Больные вместе со своими родственниками обязаны понимать, что патология вредит как умственному, так и физическому развитию. Хотя после реабилитационного лечения большинство детей удается привести в состояние, когда они способны изучать образовательные программы, иметь минимум ограничений, касающихся качества жизни.

Лечебный процесс, в который вовлекают различных по специальности врачей, а затем эффективные реабилитационные мероприятия, сопряженные с занятиями, проводимыми учителями, крайне важны для достижения положительного результата. Однако требуется всегда помнить, что отсутствие лечения способствует прогрессированию гидроцефалии, из-за чего болезнь способна завершиться фатальным исходом. Только ранняя диагностика, а затем адекватно проведенное лечение гарантируют восстановление ребенка.

Признаки гидроцефалии, когда спинномозговая жидкость имеет нормальное давление, часто прогрессируют с возрастом при отсутствии надлежащего лечения. Но иногда у пациентов внезапно происходит непредвиденное улучшение состояния. Эффективность организации ликворошунтирующих мероприятий не всегда гарантирована: она зависит от выраженности патологии, возраста пациента, причин, спровоцировавших развитие болезни.

• Первое осложнение развивается из-за попадания в дренах частиц организма. Также закупорку способно организовать нарушение функционирования клапанного устройства. Обычно ликворошунтирующие системы работают 5–10 лет. Если произошла закупорка, требуется полная замена дренажа.
• Инфицирование развивается, если в трубочки проникают бактерии. Подобное осложнение вероятно при операции, в момент установки системы, а также вследствие миграции болезнетворных микроорганизмов. Ликворошунтирующие системы делают из силикона. Этот материал сам по себе чужероден организму, из-за чего вылечить антибиотиками инфицирование невозможно. При обнаружении такого осложнения требуется немедленное удаление шунтирующей системы, дальнейший курс терапии. Только после полного излечения имплантируют новую систему. Для снижения риска рекомендовано использовать оборудование, импрегнированного серебром.
• Разобщение способно произойти при нарушении в трубках герметичности. Причиной становится перемещение шунта внутри тела больного, что нередко происходит у детей из-за естественного роста. Когда происходит разобщение системы, требуется организовать немедленное хирургическое вмешательство, предполагающее проверку работоспособности шунтирующей системы и исправление мест, потерявших герметичность.

Значительно реже происходят осложнения в виде мозгового кровоизлияния (они вероятны в момент установки катетера), а также отсоединение катетера, после которого он перемещается в полость мозгового желудочка. Когда происходит такое событие, не всегда удается извлечь инородный предмет, поэтому присоединившееся инфицирование становится причиной появления эпилепсии либо судорожных припадков.

Большинство больных, которые прошли через оперативное вмешательство по столь неприятному поводу, ведут практически комфортный образ жизни. Практически 10% из них со временем избавляются от инородных имплантированных систем.

Сейчас повсеместно проводится профилактика патологий, способных спровоцировать гидроцефалию. Чтобы предотвратить менингококковую инфекцию, которая ведет к инфекционному менингиту, используют активную вакцинацию, назначают тем, кто контактировал с зараженным человеком, антибактериальные средства, чтобы минимизировать риск заражения. Чтобы предупредить вероятность разрыва выявленных артериальных аневризм в головном мозге, которые вызывают субарахноидальное кровоизлияние, организуют хирургические вмешательства, способствующие выключению из общего кровотока аневризмы.

Диагностические методики

Для установления корректного заключения экспертам потребуется провести оценочную проверку анамнеза человека, то есть выяснить присутствие болезней крови, перенесенные прежде инсульты геморрагической природы, какие именно лекарства принимал пациент, которые поспособствовали плохой свертываемости и прочее. Кроме того, доктора проводят стандартный осмотр и предписывают прохождение дополнительных тестирований для создания полноценной картины.

Нужно понимать, что в случае вероятности развития аномалии, стоит в экстренном порядке направиться в ближайшие медицинский центр для оказания профессиональной клинической помощи. Также, специалисты не исключают того, что больному придется проводить реанимационные мероприятия по пути в лечебное учреждение. В стационарном корпусе врачи выписывают направления на такие процедуры:

• МР-сканирование или компьютерную томограмму, в зависимости от наличия противопоказаний.
• Сдача кровеносных телец для проведения анализа, во время которого будет отчет о числе тромбоцитов в организме.
• Коагулограмное обследование.
• Электрокардиограмма.
• Проверяют показатели АД.

Если у медиков нет возможности сделать человеку магнитно-резонансную или компьютерную диагностику из-за коматозного состояния, то предписывается проведение Эхо-энцефалографии. В определенных моментах может понадобиться совершение люмбальной пункции в целях отличия геморрагии, провоцирующей попадание жидкости в спинномозговое вещество от инсульта ишемического плана.

Симптомы гидроцефалии

Обычно проявления проблемы зависят от возраста больного и вида гидроцефалии. У новорожденных заметны характерные черты внешности:

• увеличенный диаметр головы;
• кожа тонкая, вены просвечиваются;
• родничок выпирает;
• глаза направлены вниз.

Клинически такая патология проявляется:

• частой рвотой;
• отсутствием аппетита;
• избыточной раздражительностью;
• сонливостью;
• снижение либо усиление мышечного тонуса конечностей.

Приобретенная патология проявляется частой головной болью, особенно выраженной после ночного сна. Это вызвано тем, что при горизонтальном расположении спинномозговая жидкость медленнее оттекает, она скапливается, распирая ткани мозга. После вставания состояние облегчается, хотя после прогрессирования заболевания такое улучшение постепенно исчезает.

Иными проявлениями становятся:

• шейная боль;
• сонливость;
• психические расстройства;
• ухудшение памяти;
• появление перед глазами «пелены»;
• нарушение координации;
• тошнота;
• расстройство ходьбы;
• эпилепсия;
• недержание мочи, иногда непроизвольная дефекация.

Нормотензивная гидроцефалия — болезнь пожилых людей. Для нее характерны такие симптомы:

• расстройства ходьбы;
• ухудшение интеллектуальных способностей;
• недержание мочи.

Первой нарушается походка. Становится трудно начать движение. После прогрессирования болезни неустойчивость более выражена, человек может внезапно падать при изменении направления перемещения. Расстройство ходьбы сопровождается недержанием мочи: сначала возникают частые позывы, требующие немедленного опорожнения, затем целиком теряется контроль этой функции.

Также при заболевании страдают мыслительные процессы:

• ухудшается реакция;
• больной не способен быстро реагировать на изменение ситуации;
• происходит сбой при попытке обработки полученной информации.

Каковы симптомы гидроцефалии?

Симптомы гидроцефалии бывают разными и зависят от возраста пациента и стадии заболевания. Наиболее распространенные симптомы гидроцефалии:

• увеличенная голова и вспучивание родничка у младенцев;
• головная боль, которая не проходят после отдыха или приема обезболивающего лекарства;
• рвота с ощущением легкой или вовсе без ощущения тошноты (ощущения приближающейся рвоты);
• слабость (чувство необычной усталости или утомления);
• раздражительность (вы можете легко расстроиться или рассердиться);
• изменения личности (ведете себя не так, как обычно);
• проблемы с мышлением и памятью (например спутанность сознания);
• проблемы с удержанием равновесия или ходьбой;
• проблемы с пробуждением или бодрствованием;
• слабый контроль мочеиспускания;
• судорожные припадки.
• крик высокого тона у младенцев;
• проблемы с приемом пищи;
• проблемы со зрением, например:
  • нечеткое зрение;
  • двоение в глазах;
  • потеря зрения;
  • смещение глазных яблок книзу (также называемое закатыванием глаз).

Нейросонография – точный вид диагностики

Очень большое значение в диагностике патологии детей первого месяца жизни нейросонография имеет в выявлении различных кровоизлияний. Хорошо определяются и изолированные субэпендимальные кровоизлияний, и кровоизлияния в желудочки головного мозга с распространением их на паренхиму мозга. Нейросонография имеет высокую чувствительность. Нейросонография – точный вид диагностики. Нейросонография позволяет диагностировать фокальные и мультифокальные некрозы, очаги перивентрикулярной лейкомаляции, очаги субкортикальной лейкомаляции.

В острой фазе ишемические очаги в сером веществе головного мозга на эхограмме представлены участками повышенной эхоплотности. Сарклиник считает, что диагностика поражения зрительного бугра и подкорковых ядер лучше определяется при наличии геморрагического некроза. Нейросонография имеет большое значение в диагностике инфекционно-воспалительных процессов. Нейросонография позволяет осуществлять наблюдение за развитием воспалительных и инфекционных процессов, своевременно выявлять такие осложнения, как гидроцефалия, субдуральная гигрома, вентрикулярный абсцесс, церебральный абсцесс.

Нейросонография отлично выявляет врожденные пороки развития ЦНС, изменения размеров, формы, расположения желудочковой системы, других анатомических структур головного мозга. С помощью нейросонографии можно диагностировать различные формы такой патологии, как врожденная гидроцефалия, пороки развития Денди – Уокера, голопрозэнцефалия, аневризма вены Галена, агенезия мозолистого тела, синдром Арнольда – Киари. Определенную роль нейросонография играет в диагностике опухолей головного мозга. Эхографические признаки опухолей неспецифичны. Они могут проявляться в виде кистозных образований на фоне гидроцефалии, или участками повышенной эхоплотности. Часто опухоли асимметричны, сопровождаются смещением срединных структур головного мозга.

О чем расскажут измерения?

Каждый месяц во время планового осмотра врач непременно прощупывает и производит измерения родничка у младенца. Эти данные он записывает в карточку ребенка, чтобы наблюдать динамику.

О чем могут сказать длина и ширина мягкого темени? Что может означать преждевременное закрытие теменного родничка или же слишком большие его параметры по сравнению с нормой? В этих вопросах стоит разобраться основательнее.

Мягкое темя больше нормы

Родничок у новорожденных и детей до года, который отличается от стандартного значения на 2-3 мм, не считается серьезным поводом для беспокойства. Если же его параметры значительно больше, эта ситуация может говорить о многом, например:

• свидетельствовать о нарушении обмена веществ и недостаточном усвоении кальция, что может привести к рахиту;
• недоношенности;
• травме, полученной при рождении;
• пороках развития;
• плохом оттоке жидкости из определенных частей мозга;
• инфекционных, а также эндокринных заболеваниях.

У недоношенных детишек родничок может иметь большую площадь, чем в норме

Важно не упустить основные симптомы, которые могут говорить о патологии

Наряду со значительной величиной темечка существуют и другие признаки, на которые стоит обратить пристальное внимание. Мы собрали в таблицу те заболевания, одним из симптомов которых может быть большой родничок. Таблица 2:

Таблица 2:

Меньше нормы

Иногда мягкое темя заживает у крохи рано – уже к 3-4 месяцам, либо его длина и ширина значительно меньше стандарта. Участок на темени становится твердым, но он при этом немного ниже уровня окружающих тканей. Такая ситуация также требует вмешательства специалиста.

Если родничок закрылся слишком рано, доктор может назначить проведение ряда обследований

Раннее закрытие родничка, а также малые его параметры могут говорить о наличии такого серьезного заболевания, как краниосинотоз, либо свидетельствовать об аномалиях развития головного мозга. Какие еще могут быть признаки у этих патологий, мы рассмотрим подробнее.

Таблица 3:

Заболевание Признаки Лечение Краниосинотоз Неправильный рост костей, что отражается на черепной коробке. Швы черепа зарастают раньше времени, быстро закрывается родничок, что ведет к деформации головы

Возможны нарушения слуха, зрения

Краниосинотоз можно вылечить, важно вовремя обратиться к врачу. Показано хирургическое вмешательство

Аномалии развития мозга Отставание в развитии пациента и другие признаки, которые может увидеть нейропедиатр. Назначает лечение врач.

Однако эти диагнозы ставятся очень редко, чаще всего кроха наследует маленький родничок или раннее его закрытие от кого-то из родителей. Такой признак может также объясняться индивидуальными особенностями развития костной системы ребенка.

Не всегда большой либо малый размер темечка говорит о патологии. Педиатр наряду с осмотром этого участка задаст вопросы родителям о том, как спит их отпрыск, не срыгивает ли он слишком часто, не отстает ли в развитии от сверстников. Также специалист может назначить ряд исследований, чтобы исключить наличие серьезных заболеваний крохи. Если все в порядке, значит нестандартные параметры темечка – индивидуальная особенность ребенка.

Каковы методы лечения гидроцефалии?

Гидроцефалию лечат путем устранения скопления лишней спинномозговой жидкости из головного мозга. Это помогает возобновить нормальное течение оставшейся спинномозговой жидкости.

В большинстве случаев для выведения лишней спинномозговой жидкости устанавливают вентрикулоперитонеальный (ventriculoperitoneal, VP) шунт. VP-шунт — это устройство, которое во время операции устанавливают в вашем теле. Шунт выводит спинномозговую жидкость из головного мозга в брюшную полость (живот), где она поглощается вашим организмом. Это снижает давление и уменьшает отек в головном мозге. Для получения дополнительной информации прочитайте материал Об операции по установке вентрикулоперитонеального шунта у пациентов детского возраста.

Чтобы вылечить гидроцефалию вместо установки VP-шунта, вам могут назначить операцию, которая называется эндоскопической вентрикулостомией третьего желудочка (endoscopic third ventriculostomy (ETV)). Во время такой операции в третьем желудочке головного мозга делается крошечное отверстие. Это позволяет лишней спинномозговой жидкости вытечь в другую область мозга, где в дальнейшем она сможет всосаться. Для получения дополнительной информации прочитайте материал Информация об эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка у пациентов детского возраста.

Так как VP-шунт или отверстие в третьем желудочке головного мозга выводит лишнюю спинномозговую жидкость и снижает давление в головном мозге, то это может облегчить симптомы. Некоторые симптомы исчезнут сразу после операции. Другие будут проходить медленнее, иногда этот процесс занимает несколько недель.

Субгалеальный резервуар.

Суть метода состоит в установке силиконового катетера в боковой желудочек и выведение его в сформированный под апоневрозом резервуар.Ликвор из желудочковой системы устремляется в субапоневротический резервуар, откуда его можно безболезненно периодически эвакуировать.

Резервуар пунктируется тонкой внутрикожной иглой от 1 до 3 раз в неделю с выведением скопившегося ликвора и введением растворов антисептиков и антибиотиков. По возможности,  пациента перевожу на дневной стационар для психологической реабилитации матери. Резервуар выполняет функцию ресивера, порта и амортизатора и позволяет контролировать вентрикуломегалию.

Преимущество данной методики по сравнению с наружным дренированием состоит в том , что она позволяет проводить санацию ликворной системы с минимальным риском инфицирования и значительно облегчает уход за больным. По сравнению с наружным дренированием мы получили более обнадеживающие результаты.

Патогенез

Заболевание провоцирует расширение мозговых желудочков по различным причинам. Основной провокатор — нарушение оттока спинномозговой жидкости.

Процесс циркуляции ликвора

Сосудистые сплетения вырабатывают за сутки примерно 600–700 мл спинномозговой жидкости. Она через особые отверстия поступает в центральный канал, омывая головной, а затем спинной мозг. Обратное всасывание происходит через большие полушария посредством венозных синусов.

Процесс повреждения мозга

Избыточное давление спинномозговой жидкости провоцирует ее просачивание в окружающее вещество, что вызывает развитие отека. Расширенные желудочки начинают сдавливать мозговую ткань.

Основной удар на себя принимает белое вещество, из-за чего разрушаются миелиновые оболочки, которые передают организму нервные импульсы.

До некоторого момента такие изменения являются обратимыми — после своевременной операции удается практически полностью добиться восстановления неврологических функций. Иначе развивается атрофия мозгового вещества, вызывающая спастические параличи, человек перестает контролировать работу тазовых органов.

У грудничков под воздействием такого избыточного давления наблюдается разрыв спаек внутри субарахноидального пространства, что открывает путь для оттока ликвора и самоизлечения. В запущенных ситуациях происходит разрыв тканей мозга. Своевременное лечение позволяют предупредить развитие неврологических расстройств.

Индекс III желудочка

Индекс третьего желудочка оценивается по отношению максимальной его ширины в задней трети на уровне шишковидного тела к наибольшему поперечному диаметру черепа на этом же срезе, умноженному на 100. В норме величина данного индекса с возрастом увеличивается, равняясь 3,0 в возрасте до 5 лет и 4,8 — от 71 до 80 лет .

Индекс III желудочка = E/Fx100 

Индекс Шлатенбрандта-Нюренбергера (индекс III желудочка) — отношение максимального поперечного диаметра черепа (F) и ширины III желудочка (E) . Нормальной величиной считается значение от 30 до 50, при значении менее 20 говорят о легкой степени гидроцефалии .

Причины

Патология чаще развивается у новорожденных, а также людей пенсионного возраста, хотя и лица, не достигшие его, также рискуют заполучить такую проблему. Максимальный шанс появления признаков гидроцефалии у тех, кто заболел в период внутриутробного развития. На каждые 1000 родов приходится примерно 1–2 таких случая.

Увеличенному объему ликвора (так именуют спинномозговую жидкость) способствуют несколько патологических состояний:

• нарушение оттока из-за образования пробок в путях отвода;
• ухудшение всасывания жидкости арахноидальными грануляциями;
• слишком большая выработка ликвора.

Пока все причины развития патологии изучены еще недостаточно. Врожденная гидроцефалия часто становится следствием мозгового дефекта, из-за которого происходит ухудшение циркуляции ликвора по таким причинам:

• кровоизлияние в мозговые желудочки у плода;
• неполное заращивание позвоночного столба;
• внутричерепное кровоизлияние;
• инфекционные заболевания;
• черепно-мозговая травма;
• врожденные генетические патологии;
• опухоли ЦНС;
• арахноидальные кисты.

Приобретенная гидроцефалия способна развиться у любого человека из-за некоторых болезней либо механических травм:

• внутримозгового кровоизлияния;
• образование венозных тромбов в головном мозге;
• инсульта;
• менингита;
• черепно-мозговой травмы;
• развития опухоли в мозге.

Иногда сосуды, по которым протекает ликвор, сужены уже при рождении. Такая патология может быть компенсирована благодаря внутренним резервам организма. Тогда гидроцефалия не проявляется у новорожденного, вызывая признаки беспокойства лишь по мере взросления ребенка.

У пожилых людей гидроцефалию именуют нормотензивным заболеванием. Это вызвано той ситуацией, что объем ликвора растет, не провоцируя увеличение его давления. При таком состоянии происходит внутричерепной отек, который нарушает функционирование мозга. Усиливают риск развития патологии состояния, при которых нарушается естественное всасывание ликвора, хотя чаще механизм развития болезни непонятен. Более высокий риск у людей, которые перенесли травму черепа, инфекционный менингит.